Болезнь Фалло — самый распространенный врожденный порок сердца, сопровождающийся цианозом. Возможны разные варианты болезни. Особенно часто встречается тетрада Фалло, при которой сочетаются четыре порока: сужение легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка. При этом пороке в малый круг кровообращения поступает мало крови (стеноз легочной артерии), а в большой круг — смешанная кровь (из правого желудочка кровь выливается в левый через незаращенную перегородку), недостаточно насыщенная кислородом.

С самого рождения выражен цианоз кожи и слизистых оболочек/Вначале он выявляется при беспокойстве ребенка, во время кормления, а потом становится постоянным. Периодически возникают приступы, сопровождающиеся усилением цианоза, потерей сознания, судорогами. Грудная клетка деформирована. На основании сердца определяется систолическое дрожание. Граница сердца расширена преимущественно вправо. Выслушивается грубый систолический шум, лучше всего на легочной артерии. Артериальное давление в норме. Характерна полицитемия и макроцитоз: количество эритроцитов доходит до 6—8 млн, они резко увеличены в размере. На ЭКГ — признаки гипертрофии правого желудочка. Рентгеноскопия выявляет в области дуги легочной артерии западение, повышенную прозрачность легочных полей. При ангиокардиографии заметно нарушение последовательности заполнения отделов сердца контрастной массой. При зондировании определяется повышенное давление в правом желудочке и снижение в легочной артерии.

Лечение оперативное.

Триада Фалло характеризуется дефектом межпред-сердной перегородки, стенозом устья легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клиническая картина определяется степенью сужения устья легочной артерии, величиной дефекта межпредсердной перегородки и компенсаторными возможностями правого желудочка.

Л е ч е н и е оперативное.