Эндокардиальный фиброэластоз — заболевание неясного происхождения, наблюдается главным образом у маленьких детей и отличается диффузным утолщением эндокарда. Поражается левый желудочек. Вследствие утолщения эндокарда создается механическое препятствие для сердечных сокращений, что затрудняет диасто-лическое наполнение сердца и систолическое опорожнение. Болезнь поражает одинаково часто мальчиков и девочек. Отмечают (Винтер) семейный характер этого порока, а также случаи заболевания близнецов.

Многие авторы считают эндокардиальный фиброэластоз не результатом фетального эндокардита, а врожденной аномалией. Указывают на роль гипоксии во внутриутробном периоде, на энзиматические дефекты. Так как при микроскопическом исследовании в эндокарде обнаруживается пролиферация коллагеновой и эластической тканей, некоторые авторы эндокардиальный фиброэластоз сближают с группой коллагеновых болезней. Имеются предположения о роли вирусов в происхождении заболевания.

Для клиники эндокардиального фиброэластоза характерно расширение границ (на рентгенограмме сердце занимает до 80% объема грудной клетки); могут выслушиваться шумы, ритм галопа. На ЭКГ электрическая ось часто отклонена влево, выражены признаки гипертрофии левого желудочка. При ангиографии правый желудочек оттеснен и сдавлен. Быстро может наступить левоже-лудочковая недостаточность.

Дифференциальный диагноз надо проводить с глико-генной болезнью, аномалией левой коронарной артерии, интерстициальным миокардитом.

Лечение. Назначаются сердечные гликозиды в сочетании с хлористым калием (10%-ный раствор), мочегонные средства (гипотиазид); стероидные гормоны (преднизолон по 1 мг на 1 кг веса в сутки в течение 3—4 недель).