Митральный стеноз. Причиной его чаще является деформация створок клапана, распространяющаяся на фиброзное кольцо (вторичный стеноз), и реже— сужение самого кольца (первичный стеноз).

Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием кровотоку из левого предсердия в левый желудочек (первый барьер). Благодаря усиленной работе левого предсердия (растяжение, потом гипертрофия), несмотря на препятствие, кровь из него попадает в левый желудочек. Общее состояние больных в этом периоде не нарушено (состояние компенсации).

Клиника. При пальпации в области верхушки сердца может определяться кошачье мурлыканье, граница сердца расширена вверх из-за увеличенного левого предсердия (если расширенное левое предсердие отходит кзади, расширение верхней границы сердца может не определяться). На верхушке сердца прослушивается диастолический шум; лучше перед систолой — пресистоли-ческий (вихревые движения, которые обусловливают шум, лучше выявляются при большей скорости кровотока под влиянием активного сокращения мышцы предсердий); при большом стенозе шум может занимать всю диастолу. Диастолический шум может прослушиваться и на легочной артерии (недостаточность клапанов легочной артерии— шум Стилла). Кроме диастолического может прослушиваться и систолический шум (нет полного смыкания створок клапанов; вследствие чего возникают условия для регургитации). Первый тон на верхушке сердца усилен (главным образом из-за больших колебаний обезображенного клапана). Второй тон раздвоен на верхушке (возникает дополнительный звук открытия порочного двустворчатого клапана — так называемый щелчокоткрытия митрального клапана) и на легочной артерии (из-за разницы давлений в ней и аорте).

Артериальное давление может быть нормальным или несколько сниженным, пульс удовлетворительного наполнения и напряжения. На ЭКГ зубец Р во втором и третьем стандартных отведениях расширен, увеличен, зазубрен. Рано выявляется правый тип ЭКГ; на ФКГ увеличены осцилляции первого тона, интервал Q(R) —I тон удлинен, так как нарастание давления в левом желудочке происходит медленно и двустворчатый клапан закрывается позднее. Регистрируется щелчок открытия митрального клапана (большие осцилляции после второго тона), а также пресистолическ-ий, а иногда и мезодиастоличе-ский шум малой амплитуды.

На рентгенограмме в первой косой проекции отмечается отклонение контрастированного пищевода на уровне левого предсердия, по дуге радиусом менее 6 см. Во второй косой проекции смещена дорожка левого бронха вверх увеличенным левым предсердием и сужено ретростернальное пространство правым желудочком.

По мере прогрессирования стеноза возникает застой крови в легочных венах. Длительное раздражение баро-рецепторов, заложенных в стенках легочных вен, вызывает вначале рефлекторный спазм легочных артериол, а затем их склероз. Изменения вначале носят функциональный характер, затем превращаются в органические. Таким образом, возникает второй барьер на пути кровотока из правого желудочка в левый. Усиленная работа правого желудочка не способствует большему поступлению крови в левый желудочек, а приводит лишь к усилению кровенаполнения легочных сосудов. В результате усиливается одышка (артериализация крови уменьшена), появляется кровохарканье, иногда отек легких, мучительный кашель, сердцебиение. Состояние ребенка ухудшается, и субъективно улучшение наступает лишь тогда, когда понижается сократительная способность правого желудочка. В это время появляются застойные явления в большом круге кровообращения, однако они выражены нерезко, так как большое количество крови депонируется в малом круге (недостаточность кровообращения по левожелудочковому типу).