Изолированный дефект межпредсердной перегородки. При этом пороке происходит сброс крови из левого предсердия в правое, что приводит к гипертрофии правого предсердия и желудочка. Кровенаполнение малого круга большое.

Дети часто болеют пневмонией. Граница сердца расширена вправо. Грубый систолический шум выслушивается лучше всего во втором-третьем межреберье. Может выслушиваться диастолический шум из-за относительной недостаточности клапанов легочной артерии.

При рентгеноскопии отмечается увеличение правых отделов сердца; расширение и пульсация легочной артерии; на ЭКГ — правый тип ЭКГ и высокий зубец Р во втором и третьем стандартных отведениях. Может отмечаться блокада правой ножки пучка Гиса. При зондировании в крови правого предсердия больше кислорода, чем в полых венах.

При частых пневмониях и склонности к декомпенсации рекомендуется оперативное лечение.